什么是血红蛋白异常？

血红蛋白异常是一种遗传血液病，它影响到人体内氧气的输送。血红蛋白异常分为两大类：镰状细胞病和地中海贫血。

●镰状细胞病的特征是红血球形状发生突变，由平滑的圆圈形状改变为新月形或半月形。畸形细胞缺乏可塑性，会阻塞毛细血管，阻碍血液流动。这一状况导致红血球存活期缩短，继而发生贫血，通常称之为镰状细胞贫血。镰状细胞病患者血液含氧量低并且发生血管堵塞，可导致出现慢性和急性疼痛综合症、重度细菌感染和坏疽（组织坏死）。

●地中海贫血也是遗传性血液异常。地中海贫血患者的红血球中无法产生足够的血红蛋白，向身体各个部位送氧。当红血球里没有足够的血红蛋白时，氧气则无法到达身体各个部位。这时器官就会缺氧，也就无法正常活动。地中海贫血主要分为两种，即alpha型和beta型，以组成正常血红蛋白的两条蛋白链命名。alpha型和beta型血红蛋白有轻度和重度两种病症。

关于血红蛋白异常的常识

●据估计，全世界每年有30多万新生儿患有这类重症疾病；大多数是在低收入和中等收入国家 。

●全世界人口中约有5%的人是镰状细胞病和地中海贫血特征基因的携带者。在某些地区，该基因携带者所占人口比例高达25%。

●这些状况在热带地区十分普遍；不过，随着人口移动，这些疾病也传播到大多数国家。

●地中海贫血在亚洲、地中海盆地和中东最为常见。

●镰状细胞病主要见于非洲。

是什么造成了血红蛋白异常？

如同血型、头发颜色和发质、眼睛颜色和其他体征一样，血红蛋白异常主要是父母遗传。

只有当父母双方都有特定状况的特征基因时，镰状细胞病和地中海贫血才有可能发生。婴儿若遗传了两个相同的特征基因（分别来自父母），生下来即患有该疾病。不过，这也并非不可避免：两名携带者的子女获得两个特征基因并发生该病的机率只有25%，成为携带者的机率为50%。大多数携带者过着完全正常、健康的生活。

如何才能减少血红蛋白异常？

通过实施具有战略平衡的疾病管理和预防规划，可以有效减少血红蛋白异常。

镰状细胞病不可治愈；但采取以下措施可对症状加以控制：

●大量摄入液体

●健康饮食

●补充叶酸

●止痛药

●抗生素

地中海贫血需要定期输血，以保持提供健康的血红蛋白及维持生命。由于多重输血，人体器官含铁超负荷，需要进行二级治疗来控制这一状况。地中海贫血可通过成功的骨髓移植得到治愈，但这一程序费用高昂，在多数情况下无法做到。

减轻血红蛋白异常负担的最有经济效益的战略，是通过实施预防规划来补充疾病管理。费用不高和可靠的验血可鉴别有可能生育受影响子女的夫妇。这项基因筛检尤其适宜在婚前或妊娠前进行，使夫妇有可能讨论子女健康问题。随后的基因咨询向特征基因携带者说明可能遗传给其子女的危险以及如果罹患血红蛋白异常需要进行的治疗。产前筛检基因疾病涉及到需要适当考虑的特定伦理、法律和社会问题。

世卫组织预防和控制血红蛋白异常的活动

世界卫生组织理事机构通过了两项有关血红蛋白异常的决议。2006年5月第五十九届世界卫生大会通过的关于镰状细胞病的决议和世卫组织执行委员会第一百一十八届会议通过的关于地中海贫血的决议，号召受影响国家和世卫组织秘书处加强其对这些疾病的应对。

具体来说，世卫组织将：

●提高国际社会对这些异常疾病的全球负担的意识；

●促进公平获得卫生保健服务；

●向各国提供预防和管理这些疾病的技术支持；以及

●促进和支持为改善受影响者的生活质量而进行的研究。

世卫组织预防和控制慢性病战略

世卫组织的血红蛋白异常工作现已纳入慢性病和健康促进司的世卫组织慢性病预防和控制总框架。该司的战略目标是提高对全球慢性病流行的认识；营造健康环境，特别是针对穷困和处境不利的人口；减缓和扭转不健康饮食和缺乏身体活动等常见慢性病危险因素的增长趋势；以及预防因患主要慢性病而造成的过早死亡和可避免的残疾。

 文章来源：中华人民共和国卫生部    www.moh.gov.cn        2006-11-22     

摘自：http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/zh/print.html